Transtorno autossômico dominante congênito caracterizado por hipomelanose da
pele e do
cabelo. A característica mais comum é uma saliência branca presente em 80 a 90 por cento dos
pacientes. O defeito subjacente está possivelmente relacionado à diferenciação e
migração de melanoblastos, bem como ao desenvolvimento defeituoso da
crista neural (neurocristopatia). O
piebaldismo pode estar intimamente relacionado à
SÍNDROME DE WAARDENBURG.